外骨腫そのものに対しては手術的治療が行われる。多発性外骨腫の場合、様々な場所に腫瘍が発生するので、場合によっては一生に十数回の手術を受けなくてはいけないことがある。当院では、肩甲骨や骨盤などの扁平骨に外骨腫が存在する場合、悪性化の可能性もあるため、手術的治療を第一選択としている。

また、内服薬に関しては現在までに有効性が示された治療薬は無い。

多発性外骨腫症の患者さんは上肢や下肢の変形を来す場合がある。たとえば前腕の場合、尺骨（しゃっこつ）と撓骨（とうこつ）という２本の骨があるが、骨自身が彎曲したり、２本の骨の長さが違うために手関節が変形して、肘、手関節の動き（可動域）が悪くなったりする。そういった症状に対して、当院では矯正骨切り術や骨延長術を行っています。

腫瘍が明らかに神経を圧迫して、神経麻痺の症状（しびれや運動麻痺など）を出している場合は、腫瘍切除術が施行される。

関節にもよるが、特に下肢の変形性関節症は日常生活の制限が著しい。変形性関節症のページでも述べていますが、変形が著しい場合は人工関節置換術が施行されます。また、多発性外骨腫の患者さんは、下肢の変形が存在する場合が多く、若年者の場合、変形性関節症予防のための骨切り術を施行することがある。

腫瘍の悪性化が認められた場合、手術的加療が第一選択となる。場合によっては化学療法も行なわれる。